からだに入った異物を排除する機能が「免疫」ですがこの機能に異常が起きて自分の体内にあるものに対して免疫反応をしてしまうのが「自己免疫反応」です。これによって肝臓が障害される病気が「自己免疫による肝臓病」で「原発性胆汁性肝硬変症」と「自己免疫性肝炎（ルポイド肝炎）」が代表的です。

肝臓は胆汁を分泌しており、胆汁が流れるのが胆管で、その流れが滞るのが「胆汁うっ滞」です。胆管は肝臓の内部にある肝内胆管と、肝臓の外側の肝外胆管とがつながっていますが、「原発性胆汁性肝硬変症」は肝内胆管のほうに炎症が起こって胆汁がうっ滞し、それによって肝臓が障害され、肝硬変にまでなる病気です。原因は不明ですが免疫の異常が関係するものと考えられています。

これは女性に多い病気で、しかも４０〜６０歳代の人によく起こります。また、関節リウマチなど自己免疫疾患を合併することが多いのも特徴です。症状としては、まず皮膚のかゆみ、次に黄疸です。下痢やだるさなどを伴うこともあり、さらに進行すると肝硬変の症状が現れます。

肝機能検査では血清ビリルビンの上昇、アルカリホスファタ−ゼ（ALP）やr-GTPの上昇、血液中の脂質が増加、また、免疫グロブリンlgMの上昇などが特徴です。治療としては免疫抑制剤、D-ぺ二シラミンなどが用いられますが副作用が強いのが難点です。副作用の少ない胆汁の流れを促すウルソもよく用いられます。

女性が患者の９０％を占める病気です。特に多いのが３０〜６０代です。主な症状としてはウイルス性肝炎と同じような症状とともに、関節痛や月経不順、発疹、顔に蝶が羽を広げたような赤い模様ができるなど全身性エリテマトーデスによく似た症状を伴います。

血液検査では血清r-グロブリンやGOT,GPTが高くなるうえ、LE細胞（他の細胞の核を取り込んだ白血球の一種）が見られる、その他の自己抗体が陽性になるなどの特徴があります。また、リウマチ様関節炎、慢性甲状腺炎、溶血性貧血などの自己免疫疾患を併発します。治療では、副腎皮質ホルモンがよく効きますが再発することも多く、長期の治療が必要です。放っておくと短期間のうちに肝硬変にまで進行することもあるので十分な注意が必要です。